Motoru nervu slimība irstāvoklis, kurā ir bojāti motoriskie nervi. Bojātu motoru nervu stāvoklis var apgrūtināt slimniekiem staigāt, runāt un pat elpot.
Motora nervu sistēma ir sadalīta divās daļās, proti, augšējā motorā nervu sistēma, kas atrodas smadzenēs, un apakšējā motora nervu sistēma, kas atrodas muguras smadzenēs.
Augšējie motoriskie nervi darbojas, lai nosūtītu signālus no smadzenēm uz muguras smadzenēm, bet apakšējie motoriskie nervi turpina signālus, kas tiek sūtīti no smadzenēm uz visiem muskuļu nerviem.
Agrāk nosūtītais signāls kalpo muskuļu kustību regulēšanai, sākot no staigāšanas, runāšanas, satveršanas, rīšanas līdz elpošanai. Ja šī motora nerva darbība ir traucēta, pacientam būs grūtības veikt šīs darbības.
Motoru nervu slimību cēloņi
Motoro nervu slimības cēloņi var atšķirties atkarībā no slimības veida. Tālāk ir sniegts skaidrojums par motoro nervu slimību veidiem un to cēloņiem:
1. Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS)
ALS vai Lū Gehriga slimība ir motora nervu slimības veids, kas uzbrūk augšējiem un apakšējiem motorajiem nerviem. Nav zināms, kas izraisa ALS, taču pastāv aizdomas, ka šis stāvoklis ir saistīts ar ģenētiskiem, iedzimtiem un vides faktoriem.
2. Primārā laterālā skleroze (PLS)
PLS ir motora nervu slimības veids, kas uzbrūk augšējiem motoriem nerviem. Nav zināms, kas izraisa PLS pieaugušajiem. Tomēr bērniem šo slimību izraisa mutācija ALS2 gēnā, kas ir gēns, kas ražo proteīnu, kas nepieciešams, lai augšējās motoriskās nervu šūnas pareizi funkcionētu.
3. Progresējoša muskuļu atrofija (PMA)
PMA uzbrūk apakšējiem motoriskajiem nerviem, un iemesls vēl nav zināms. Šī slimība biežāk sastopama vīriešiem.
4. Spinālā muskuļu atrofija (VECĀKĀ vidusskola)
SMA izraisa anomālija SMN1 gēnā, kas ir proteīnus ražojošs gēns, kas ir būtisks motoro nervu šūnu izdzīvošanai. SMA ir motora nervu slimība, kas uzbrūk apakšējiem motoriem nerviem.
5. Progresējoša bulbārā trieka (PBP)
PBP uzbrūk apakšējiem motoriskajiem nerviem, kas savienojas ar smadzeņu stumbru. Nav zināms, kas pieaugušajiem izraisa progresējošu bulbāro paralīzi, bet bērniem PBP izraisa SLC52A gēna mutācija.
SLC52A ir gēns, kas dod norādījumus organismam ražot olbaltumvielas, kas ir nepieciešamas zemākiem motoriskajiem nerviem, lai tās darbotos pareizi.
6. Pseidobulbārā trieka
Pseidobulbāro trieku izraisa nervu traucējumi, kas pārraida signālus no smadzeņu garoza uz smadzeņu stumbra apakšējo zonu.
7. Kenedija slimība
Kenedija slimība ir motora nervu slimības veids, kas uzbrūk apakšējiem motoriem nerviem. Šo slimību izraisa mutācija AR gēnā X hromosomā, kas ir mantota no vecākiem.
8. Postpolio sindroms
Postpoliso sindroms rodas, kad nervu šūnas, kuras ir novājinātas poliomielīta dēļ, tiek bojātas novecošanās vai citu slimību dēļ.
Motoru nervu slimību riska faktori
Motora nervu slimība var rasties ikvienam, taču ir vairāki faktori, kas, domājams, palielina cilvēka risku saslimt ar šo slimību. Šie faktori ietver:
- 40-70 gadus vecs
- Ir bijusi poliomielīta vēsture
- piedzīvot insultu, multiplā skleroze, vai smadzeņu neiroloģiskiem traucējumiem
- Ģimenes anamnēzē ir motora nervu slimība
- Toksisku vielu, piemēram, smago metālu, dzīvsudraba, arsēna, hroma, svina un pesticīdu iedarbība
Slimības simptomi Sarafs Mautoritatīvs
Motoro nervu slimības simptomi ir atkarīgi no tā, kuri motori nervi ir ietekmēti. Parasti šie simptomi parādās pakāpeniski, tāpēc sākumā tos būs grūti atpazīt. Daži no biežākajiem simptomiem, kas rodas pacientiem ar motoru nervu slimību, ir:
- Runas, košļājamās un rīšanas traucējumi
- Smejas vai raud bez iemesla, un to ir grūti apturēt
- Muskuļi jūtas stīvi, saspringti un bieži vien nekontrolējami raustās
- Vāja rokas satvēriens, tāpēc slimnieki bieži nomet lietas
- Ekstremitātes ir vājas, tādēļ pacientam ir grūti staigāt un bieži vien krīt
- Elpošanas traucējumi, kas var izraisīt elpošanas mazspēju
Kad jāiet pie ārsta
Nekavējoties konsultējieties ar ārstu, ja jūtat, ka novērojat iepriekš minētos simptomus, īpaši, ja jūsu ģimenē ir bijušas motora nervu slimības. Ar pareizu diagnozi un ārstēšanu jūs varat labāk dzīvot savu dzīvi un aktivitātes pat tad, ja jums ir šī slimība.
Slimību diagnostika Sarafs Mautoritatīvs
Ārsts jautās pacientam un ģimenei par slimības simptomiem un vēsturi, pēc tam veiks fizisku pārbaudi. Pēc tam ārsts veiks neiroloģisko izmeklēšanu.
Nervu izmeklēšanas mērķis ir izmērīt motorās un sensorās spējas, redzi, dzirdes un runas spējas, ķermeņa līdzsvaru, nervu darbību, kustību koordināciju, garīgo stāvokli un izmaiņas uzvedībā un garastāvoklis pacients.
Ārsti var arī veikt izmeklēšanu, lai pārliecinātos, ka pacienta simptomus izraisa kustību nervu slimība. Šīs pārbaudes ietver:
- Elektromiogrāfija (EMG), lai redzētu novirzes apakšējos motoros nervos, mērot muskuļu elektrisko aktivitāti aktivitātes laikā un miera stāvoklī
- Nervu vadīšanas tests, lai izmērītu ātrumu, ar kādu elektriskie signāli pārvietojas pa ķermeņa nerviem, kā arī izslēgtu perifērās neiropātijas izraisītos simptomus
- Asins paraugu pārbaude, lai noteiktu kreatīnkināzes līmeni, kas ir proteīna veids, kas nepieciešams muskuļu kontrakciju izraisīšanai
- Cerebrospinālā šķidruma (smadzeņu un mugurkaula šķidruma) tests, lai izslēgtu iespēju, ka pacienta simptomi ir infekcijas vai iekaisuma dēļ
- Skenēt magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI), lai noteiktu pacienta iekšējo orgānu vispārējo stāvokli
- Muskuļu vai nervu biopsija (audu paraugu ņemšana), lai noteiktu muskuļu bojājuma pakāpi
- Ģenētiskā pārbaude, lai noteiktu gēnu novirzes
Slimību ārstēšana Sarafs Mautoritatīvs
Motoro nervu slimību (PSM) nevar izārstēt, taču ārsti var veikt dažus pasākumus, lai atvieglotu simptomus un samazinātu motoro nervu slimības smagumu.
Ārstēšanas metodes, ko var veikt ārsti, ietver tādu zāļu lietošanu kā:
- Edaravone, lai novērstu ALS attīstību
- Riluzols, lai novērstu turpmākus kustību nervu bojājumus
- Nurinersen, lai palielinātu SMN proteīna līmeni pacientiem spinālā muskuļu atrofija
- muskuļu relaksanti, piemēram, baklofēns, tizanidīns, un benzodiazepīni, lai samazinātu muskuļu stīvumu
- Botulīna toksīns (Botox), lai samazinātu muskuļu stīvumu un pārvarētu siekalošanos
Papildus zāļu ievadīšanai ārsti var veikt arī šādas terapijas:
- Fizikālā terapija (fizioterapija), ergoterapija vai runas terapija, lai uzlabotu stāju, novērstu locītavu stīvumu, palēninātu slimības progresēšanu un uzlabotu košļājamās, rīšanas un runas spējas
- Elpošanas aparātu lietošana, lai novērstu miega apnoja naktī un palīdz pacientiem, kuriem ir apgrūtināta elpošana novājinātu elpošanas muskuļu dēļ
- Ēšanas paradumu pielāgošana un barošanas zondes ievietošana, lai palīdzētu pacientiem, kuriem ir apgrūtināta rīšana
Slimību komplikācijas Sarafs Mautoritatīvs
Motoru nervu slimība ir slimība, kas laika gaitā var attīstīties un kļūt smagāka. Dažas komplikācijas, kas var rasties motora nervu slimības rezultātā, ir:
- Aizcietējums
- Urīnceļu infekcijas
- Pneimonija
- Depresija
- Elpošanas traucējumi
- Paralīze
- Nāve
Motoru nervu slimību profilakse
Kā aprakstīts iepriekš, lielākajai daļai kustību nervu slimību nav zināms cēlonis. Tāpēc šīs slimības profilakse ir sarežģīta lieta.
Tomēr, ja jūsu ģimenē ir bijušas motoro nervu slimības, varat noskaidrot, cik liels ir risks saslimt ar šo slimību, un nodot to bērnam, pārbaudot to pie ārsta.