Sklerodermija ir autoimūna slimība, kas uzbrūk saistaudiem, izraisot to sabiezēšanu un sacietēšanu. Šis stāvoklis var rasties ādā, asinsvados un orgānos, piemēram, plaušās, nierēs un sirdī.
Sklerodermiju var raksturot ar biezu, cietu, baltu ādu, un tā izskatās slidena kā vasks. Šis stāvoklis var parādīties uz rokām, kājām vai sejas. Sklerodermija, kas uzbrūk ādai papildus satraucošam izskatam, var arī traucēt kustību.
Sklerodermijas cēloņi
Sklerodermija rodas, kad imūnsistēma, kurai ir jāpasargā organisms no ievainojumiem un infekcijām, uzbrūk saistaudiem. Šis stāvoklis liek saistaudu šūnām pārmērīgā daudzumā ražot kolagēnu (proteīna veidu, kas veido saistaudus).
Kad kolagēna ražošana dramatiski palielinās, kolagēns uzkrājas ādā un orgānos. Tā rezultātā parādīsies ādas un orgānu sacietēšana un sabiezēšana.
Lai gan precīzs šī stāvokļa cēlonis nav zināms, pastāv vairāki faktori, kas, domājams, padara cilvēku uzņēmīgāku pret sklerodermijas attīstību, proti:
- Sieviešu dzimums
- 35-55 gadus vecs
- Jūsu ģimenei ir sklerodermija vai autoimūna slimība
- Jums ir cita autoimūna slimība, piemēram, sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrītsvai Sjogrena sindroms
- Lietojot ķīmijterapijas zāles, piemēram, bleomicīnu
- Nepārtraukta iedarbība uz bīstamām ķīmiskām vielām, piemēram, silīcija dioksīda putekļiem
Sklerodermijas simptomi
Sklerodermija var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu. Ja sklerodermija rodas tikai noteiktās ādas vietās, šo stāvokli sauc lokalizēta sklerodermija, savukārt sklerodermija, kas uzbrūk dziļākiem orgāniem, tiek saukta sistēmiskā skleroze.
Šie divi apstākļi var izraisīt dažādas sūdzības un simptomus. Tālāk ir sniegts divu nosacījumu skaidrojums.
Lokalizēta sklerodermija
Lokalizēta sklerodermija Šis ir vieglākais sklerodermijas veids. Šis stāvoklis rodas tikai uz ādas un ir biežāk sastopams bērniem. Šim sklerodermijas veidam ir raksturīga viena vai vairāku plankumu parādīšanās uz ādas, kas ir sabiezējuši un sacietējuši.
Šajā stāvoklī ir divu veidu cietās vietas, proti: morfeja un lineāri. Morfejas plankumiem ir šādas īpašības:
- Ovālas formas
- Plankumu izmērs svārstās no 2 līdz 20 cm
- Sākumā sarkani vai purpursarkani, tad plankumi kļūst baltāki
- Virsma nav klāta ar matiņiem un spīdīga kā vasks
- Parasti niezoši
- Tas var rasties jebkurā ķermeņa daļā
- Plankumi var uzlaboties dažu gadu laikā bez ārstēšanas
Lineāra smērēšanās līdzīga morfeja, bet atšķiras ar šādiem punktiem:
- Veidota kā gara rinda
- Bieži rodas uz sejas, galvas, kāju vai roku ādas
- Ādas sacietēšana var ietekmēt apakšējos slāņus, piemēram, muskuļus vai kaulus
- Var uzlaboties pēc dažiem gadiem, lai gan dažos gadījumos tas var izraisīt pastāvīgu ekstremitāšu, piemēram, roku, saīsināšanu
Sistēmiskā skleroze
Sistēmiskā skleroze ir sklerodermijas veids, kas rodas ne tikai ādā, bet arī ietekmē dažus iekšējos orgānus, piemēram, sirdi, plaušas, nieres un gremošanas traktu. Šo stāvokli biežāk saskaras sievietes vecumā no 30 līdz 50 gadiem, un tas ir sadalīts divos veidos, proti: ierobežota sklerodermija un difūzā sklerodermija.
Ierobežota sklerodermija izraisa saistaudu sacietēšanu sejas, roku un pēdu ādā, kā arī asinsvados un gremošanas sistēmas daļās. Šo stāvokli raksturo:
- Reino fenomens vai sindroms, kas ir roku vai kāju pirkstu galu blanšēšana asins plūsmas trūkuma dēļ, parasti aukstas temperatūras dēļ
- Kalcinoze, kas ir kalcija uzkrāšanās organismā, viens no simptomiem ir cietu gabaliņu parādīšanās zem ādas (kalcinoze cutis)
- Telengiektāze, kas ir mazi asinsvadi, kas aug un parādās uz ādas virsmas (dažreiz tie izskatās kā sarkani plankumi)
- sklerodaktilija, proti, āda uz pirkstiem kļūst plānāka un izskatās saspringta, tāpēc to ir grūti pārvietot
- Barības vada dismotilitāte, kas ir kustību traucējumi barības vadā, kas var apgrūtināt rīšanu (disfāgija)
Iepriekš minētie simptomi attīstās lēni un laika gaitā pasliktinās. Ierobežota sklerodermija vieglāka nekā difūzā sklerodermija. Ieslēgts difūzā sklerodermija, tiks parādīta sūdzība šādā veidā:
- Kolagēna uzkrāšanās un saistaudu sacietēšana notiek orgānos, piemēram, plaušās, nierēs, sirdī un gremošanas traktā
- Ādas sacietēšana un izmaiņas visā ķermenī
- Sāpes līdz stīvums locītavās vai muskuļos
- Svara zudums
- Nogurums
- Grūti elpot
- Sausas acis vai sausa mute
Simptomi difūzā sklerodermija rodas pēkšņi un pirmajos gados strauji pasliktinās. Tomēr ar pareizu ārstēšanu simptomus var kontrolēt un izārstēt.
Kad jāiet pie ārsta
Sazinieties ar savu ārstu, ja Jums rodas kāds no iepriekš minētajiem simptomiem. Nepieciešama agrīna izmeklēšana, lai stāvokli varētu nekavējoties ārstēt un novērstu komplikāciju risku.
Ja jums ir riska faktori, piemēram, ģimene ar sklerodermiju vai kāda cita autoimūna slimība, regulāri veiciet medicīniskās pārbaudes. Ir nepieciešams uzraudzīt savu veselības stāvokli.
Ja Jums ir diagnosticēta sklerodermija, regulāri veiciet ārsta nozīmētu ārstēšanu, lai varētu uzraudzīt Jūsu stāvokli.
Sklerodermijas diagnostika
Lai diagnosticētu sklerodermiju, ārsts jautās pacienta simptomus, kā arī pacienta un ģimenes slimības vēsturi. Pēc tam ārsts veiks fizisku pārbaudi, lai noteiktu jebkādu ādas sacietēšanu vai sabiezējumu.
Pēc tam ārsts veiks šādus izmeklējumus, lai apstiprinātu diagnozi un novērtētu sklerodermijas smagumu:
- Asins analīzes, lai noteiktu noteiktu antivielu līmeni, kas parasti ir paaugstināts autoimūnas slimības laikā, un novērtētu nieru darbību
- Biopsija, ņemot paraugus no ādas, lai noteiktu patoloģisku audu esamību vai neesamību
- Elektrokardiogrāfija (EKG), lai noteiktu sirds elektrisko aktivitāti, kas parasti tiek traucēta, ja sklerodermija ir izraisījusi rētaudi sirdī
- Ehokardiogrāfija (sirds ultraskaņa), lai aprakstītu sirds stāvokli un novērtētu sklerodermijas komplikāciju esamību vai neesamību
- Skenēšana ar CT skenēšanu, lai noteiktu plaušu vai citu iekšējo orgānu stāvokli
- Plaušu funkcionālie testi, lai noskaidrotu, cik labi darbojas plaušas
- Endoskopija, lai redzētu kuņģa-zarnu trakta, tostarp barības vada, stāvokli
Sklerodermijas ārstēšana
Sklerodermiju nevar izārstēt. Ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus, kavēt slimības progresēšanu un novērst komplikācijas. Ārstēšanu var veikt šādos veidos:
Narkotikas
Daži zāļu veidi, kas tiks ievadīti pacientiem ar sklerodermiju, ir:
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), lai mazinātu sāpes un iekaisumu
- Kortikosteroīdu zāles krēmu vai tablešu veidā, lai palīdzētu mazināt iekaisumu locītavās, ādā un palēnināt izmaiņas ādā
- Imūnsupresanti, lai nomāktu imūnsistēmas darbību
- Vazodilatatori, lai paplašinātu asinsvadus un atvieglotu asins plūsmu uz noteiktām ķermeņa daļām, piemēram, pirkstiem, plaušām vai nierēm
- Protonu sūkņa inhibitori vai antacīdi, lai ārstētu gremošanas traucējumus
- Antibiotikas, lai novērstu un ārstētu bakteriālas infekcijas
Terapija
Fizioterapija vai darba terapija sklerodermijas slimniekiem tiek veikta, lai ārstētu sāpes, palielinātu ķermeņa spēku un elastību, kā arī apmācītu pacientus pielāgoties viņu ierobežotajam kustību diapazonam.
Vēl viena terapija, ko var veikt, ir gaismas terapija, piemēram, lāzerterapija. Šo terapiju mērķis ir ārstēt ādas bojājumus, piemēram, sacietējušus plankumus vai ādas izsitumus, kas nepāriet.
Darbība
Smagas un sarežģītas sklerodermijas gadījumos var veikt operāciju. Viena no tām ir pirkstu griešanas operācija pacientiem ar Reino fenomenu, kuri ir piedzīvojuši gangrēna uz viņa pirksta.
Cita veida operācijas, ko var veikt, ir sacietējušu gabalu ķirurģiska noņemšana zem ādas, līdz plaušu transplantācijai cilvēkiem ar smagiem plaušu bojājumiem.
Sklerodermijas komplikācijas
Dažas komplikācijas, kas var rasties sklerodermijas dēļ, ir:
- Audu nāve roku vai kāju pirkstos, kam ir amputācijas risks
- Plaušu hipertensija un plaušu fibroze
- Nieru mazspēja
- Hipertensija
- Perikardīts, aritmijas (sirds ritma traucējumi) vai sirds mazspēja
- Erekcijas disfunkcija vīriešiem un maksts sausums sievietēm
Sklerodermijas profilakse
Nav specifiskas sklerodermijas profilakses. Tomēr ir vairākas lietas, ko var darīt, lai samazinātu sklerodermijas attīstības risku, proti:
- Regulāri konsultējieties ar savu ārstu, ja jums ir noteikti riska faktori, piemēram, ja jums ir autoimūna slimība vai jūsu ģimenē ir sklerodermija.
- Darīt medicīniskā pārbaude periodiski saskaroties ar ķīmiskām vielām, piemēram, silīcija dioksīda putekļiem
Turklāt, ja jums ir diagnosticēta sklerodermija, ievērojiet ārsta ieteikumus un ārstēšanu, ievērojiet veselīgu dzīvesveidu, identificējiet un izvairieties no lietām, kas var izraisīt sūdzības.