Pemfigus vai pemphigus vulgaris ir nopietna ādas slimība, ko raksturo tulznas uz ādas, mutes iekšpusē, degunā, rīklē un dzimumorgānos. Blisteri viegli saplīst un atstāj rētas, kas ir pakļautas infekcijām.
Pemfigus ir reta slimība, taču, ja to neārstē, tā var izraisīt nāvi. Pemfigus biežāk sastopams cilvēkiem vecumā no 50 līdz 60 gadiem, lai gan tas var rasties jebkurā vecumā. Paturiet prātā, ka šī ādas slimība nav lipīga.
Pemfigus cēloņi
Cilvēkiem ar pemfigus imūnsistēma ražo antivielas, kas vēršas pret veselām šūnām ādā un citos ķermeņa slāņos. Šo stāvokli sauc par autoimūnu. Parasti antivielas darbojas, lai uzbruktu kaitīgiem organismiem, piemēram, vīrusiem vai baktērijām.
Nav precīzi zināms, kas to izraisa, bet ir aizdomas, ka pemfigus izraisa tādu narkotiku lietošana kā:
- Rifampicīns.
- Antibiotikas, piemēram, cefalosporīni.
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL).
- Augsta asins grupa ACEinhibitors, piemēram kaptoprils.
Citi faktori, kas, domājams, var izraisīt pemfigus, ir:
- Stress.
- UV iedarbība.
- Apdegumi.
- Infekcija.
- Vecums.
- Cieš no citām autoimūnām slimībām, īpaši myasthenia gravis untimoma.
Pemfigus simptomi
Pemfigus simptomi ir tulznas uz ādas, kurām ir tendence plīst, atstājot garozas čūlas. Blisteri var būt sāpīgi, bet ne niezoši. Var būt arī otrādi, niezoši, bet nesāpīgi. Blisteri var parādīties šādās vietās:
- Plecu.
- Krūtis.
- Atpakaļ.
- Acu iekšpuse, deguns, mute, rīkle, plaušas un dzimumorgāni.
Blisteri var izskatīties mazi, pēc tam pakāpeniski palielināties. Laika gaitā tulznas vairosies un pārklāj seju, galvas ādu un visu ķermeni.
Pūslīšu klātbūtne mutē var izraisīt dedzinošu sajūtu ēšanas, dzeršanas vai zobu tīrīšanas laikā. Arī pacienta balss var kļūt aizsmakusi, jo kaklā ir tulznas.
Pemfigus diagnostika
Daudzi apstākļi var izraisīt tulznas uz ādas. Tādēļ ārsts veiks izmeklējumus, lai pareizi diagnosticētu pemfigus, tostarp:
- asinsanalīze. Asins analīzes tiek veiktas, lai noteiktu antivielas, kas izraisa pemfigus.
- Biopsija. Dermatologs no blistera paņems ādas audu paraugu, lai to pārbaudītu mikroskopā.
- Endoskopija.Pacientiem ar pemfigus ārsts veiks novērošanu vai endoskopu, lai redzētu brūci kaklā.
Pemfigus ārstēšana
Pemfigus ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus un novērst komplikācijas. Lai ārstēšana būtu efektīvāka, tā jāsāk pēc iespējas agrāk. Ārstēšanu var veikt ar zālēm vai īpašiem pasākumiem. Vieglas pemfigus gadījumā, ko izraisa narkotiku lietošana, pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas blisteri var sadzīt paši.
Lai ārstētu pemfigus, ārsti var dot vairāku veidu zāles. Zāles var lietot atsevišķi vai kombinācijā ar citām zālēm atkarībā no smaguma pakāpes. Daži zāļu veidi, ko parasti lieto pemfigus gadījumos, ir:
- Kortosteroīdi.Jūsu ārsts Jums iedos kortikosteroīdu krēmu vieglas pemfigus ārstēšanai. Tikmēr smagas pemfigus gadījumā tiks ievadītas kortikosteroīdu tabletes, piemēram: metilprednizolons. Sākotnēji ārsts ievadīs lielas kortikosteroīdu devas, lai novērstu jaunu pūslīšu veidošanos. Pārliecinoties, ka jauni pūslīši vairs neveidojas, deva tiks pakāpeniski samazināta, lai samazinātu blakusparādību risku.
- Zāles, kas nomāc imūnsistēmu (imūnsupresīvas zāles).Mikofenolāta mofetils, azatioprīns, un ciklofosfamīds var palīdzēt novērst imūnsistēmas uzbrukumus veselām šūnām.
- Rituksimabs.Rituksimabs ievada injekcijas veidā, ja citas zāles ir neefektīvas vai izraisa nopietnas blakusparādības pacientam.
- Injicētanimūnglobulīni. Imūnglobulīna injekcijas mērķis ir samazināt vai novērst infekcijas smagumu pacientiem ar pavājinātu imūnsistēmu. Imūnglobulīns var arī neitralizēt antivielas, kas vēršas pret veselām šūnām.
- Pretvīrusu, antibiotikas un pretsēnīšu zāles. Šīs zāles lieto, lai novērstu un ārstētu tulznu izraisītu infekciju.
Smagas pemfigus gadījumā ārsts izņems pacienta asinīs šķidrumu (asins plazmu) un aizstās to ar īpašiem šķidrumiem vai veselīgu asins plazmu no donora. Šo darbību sauc par plazmaferēzi. Plazmaferēzes mērķis ir izņemt no pacienta asinīm antivielas, kas izraisa pemfigus.
Ja tulznas uz ādas ir plaši izplatījušās, pacients jā hospitalizē. Norādītās ārstēšanas darbības ir tādas pašas kā nopietnu apdegumu gadījumā, tostarp:
- Nodrošiniet uzturvielu uzņemšanu caur IV, ja mutē ir smagas tulznas.
- Nodrošiniet rezerves šķidrumus, izmantojot IV, lai aizstātu zaudētos ķermeņa šķidrumus.
- Notīriet brūci un pārklājiet to ar sterilu pārsēju, lai novērstu infekciju.
Lai atvieglotu dzīšanas procesu, ievērojiet ārsta norādījumus, ārstējot brūci. Pareiza brūču kopšana var novērst infekciju un rētaudu veidošanos. Tīrot ādu, dariet to lēnām un pēc tam izmantojiet maigas ziepes un mitrinātāju.
Izvairieties ēst pikantus ēdienus, kas var saasināt tulznas mutē. Ja tulznas mutē apgrūtina zobu tīrīšanu, jautājiet savam zobārstam par veidiem, kā uzturēt muti tīru un veselīgu.
Papildus iepriekšminētajiem veidiem ierobežojiet arī saules iedarbību uz ādu, jo ultravioletie stari var izraisīt jaunu tulznu parādīšanos.
Pemfigus komplikācijas
Atvērti blisteri, uzņēmīgi pret bakteriālu infekciju. Infekciju var raksturot ar sāpēm un dedzināšanu uz ādas, zaļganu vai dzeltenīgu strutas izdalīšanos uz tulznām un plaši izplatītu apsārtumu ap tulznām. Baktērijas var izplatīties asinsritē un izraisīt bīstamu stāvokli, ko sauc par sepsi.
Citas komplikācijas var rasties, ilgstoši lietojot kortikosteroīdus un imūnsupresīvus medikamentus, proti:
- Bērnu augšanas traucējumi.
- Hormonālie traucējumi.
- Osteoporoze.
- Rodas vēzis, piemēram, limfoma.