Vera policitēmija ir stāvoklis, kad organismā ir pārāk daudz sarkano asins šūnu. Šī slimība ir asins vēža veids, kas patoloģiska šūnu augšana un attīstība sākas kaulu smadzenēs.
Kaulu smadzenes ir atbildīgas par 3 veidu asins šūnu, proti, sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu, ražošanu. Normālos apstākļos organisms regulē ražoto asins šūnu skaitu atbilstoši savām vajadzībām.
Polycystemia vera rodas, ja kaulu smadzenes ražo pārāk daudz sarkano asins šūnu. Normālos apstākļos sarkano asins šūnu skaits ir šāds:
- 4,7–6,1 miljons šūnu uz mikrolitru asiņu vīriešiem
- Sievietēm 4,2–5,4 miljoni šūnu vienā mikrolitrā asiņu
- 4,0–5,5 miljoni šūnu uz mikrolitru asiņu bērniem
Sarkanās asins šūnas darbojas, lai pārvadātu skābekli asinīs visā ķermenī. Ja daudzums ir pārāk liels, asinis sabiezēs un plūst lēnāk. Šī stāvokļa dēļ ķermeņa orgāni nesaņem pietiekamu skābekļa piegādi.
Vera policitēmijas cēloņi
Polycystemia vera izraisa JAK2 gēna mutācija. JAK2 gēnam ir nozīme, kontrolējot proteīna ražošanu, kas palīdz veidot asins šūnas. Lai gan šī mutācija var rasties iedzimtības dēļ, vairumā gadījumu PV rodas, ja nav iedzimtības.
Politicemia vera var skart ikvienu, bet biežāk sastopama sievietēm un cilvēkiem vecumā no 50 līdz 75 gadiem.
Polycythemia Vera simptomi
Vera policitēmija bieži neizraisa simptomus, pat ja tā turpinās gadiem ilgi. Tādējādi persona ar politicēmiju nezināja par savu slimību, līdz viņam tika veiktas asins analīzes, lai pārbaudītu citus apstākļus.
Dažiem pacientiem politicēmija vera var izraisīt reiboni, galvassāpes, neskaidru redzi un nogurumu. Citi simptomi, kas raksturīgi politicemia vera, var ietvert:
- Nieze, īpaši pēc siltas vannas
- Sarkanīga āda, īpaši uz sejas, rokām un kājām
- Nieze (ādas nieze)
- Locītavu sāpes un pietūkums, īpaši lielajā pirkstā
- Asiņošana, piemēram, deguna asiņošana vai smaganu asiņošana
- Stīvums, tirpšana, vājums vai sāpes rokās vai kājās
- Elpas trūkums, īpaši guļus stāvoklī
- vēdera uzpūšanās, vēdera uzpūšanās, sāpes vēderā un diskomforta sajūta, īpaši pēc ēšanas, ko izraisa palielināta liesa
Kad jāiet pie ārsta
Nekavējoties konsultējieties ar ārstu, ja parādās iepriekš minētie simptomi, īpaši, ja simptomi neuzlabojas. Agrīna izmeklēšana un ārstēšana var novērst nopietnas komplikācijas, piemēram, sirdslēkmi, insultu, plaušu emboliju un dziļo vēnu trombozi.
Policitēmijas diagnoze Vera
Ārsts jautās par pacienta simptomiem un veiks fizisku pārbaudi. Pēc tam ārsts veiks papildu izmeklējumus:
Pilnīga asins aina
Pilnīga pacienta asins aina parādīs:
- Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās, ko papildina trombocītu un balto asins šūnu skaita palielināšanās
- Paaugstināts hematokrīts, kas ir sarkano asins šūnu procentuālā attiecība pret asins tilpumu
- Paaugstināts hemoglobīna līmenis, kas ir ar dzelzi bagāts proteīns sarkanajās asins šūnās
- Samazināts eritropoetīna līmenis, hormons, kas stimulē kaulu smadzeņu šūnas ražot sarkanās asins šūnas
Ģenētiskais tests
Ģenētiskā pārbaude tiek veikta, ņemot pacienta asins paraugu. Pēc tam šo asins paraugu pārbauda, lai noteiktu JAK2 gēna mutācijas.
Kaulu smadzeņu biopsija
Kaulu smadzeņu biopsija var palīdzēt apstiprināt politicēmijas diagnozi. Kaulu smadzeņu biopsija tiek veikta, ņemot kaulu smadzeņu šķidruma paraugu izmeklēšanai laboratorijā.
vēdera dobuma ultraskaņa
Var veikt arī vēdera dobuma ultraskaņu, lai noteiktu, vai ir problēmas ar nierēm.
Policitēmijas ārstēšana
Vera policitēmijas ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus, samazināt sarkano asins šūnu skaitu un novērst komplikācijas.
Lai atvieglotu simptomus, ārsts izrakstīs mazas aspirīna devas, lai mazinātu dedzināšanu rokās un kājās un samazinātu asins recekļu veidošanās risku. Tikmēr, lai mazinātu niezi, ārsts izrakstīs antihistamīna līdzekļus.
Lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu, ārsti var izmantot šādas metodes:
- Izņemiet asinis caur vēnu, izmantojot šļirci (flebotomija)
- Zāļu parakstīšana, lai nomāktu kaulu smadzeņu spēju ražot asins šūnas, piemēram, interferonu alfa-2b un hidroksiurīnvielu
- Dodiet zāles vēža šūnu iznīcināšanai, piemēram, ruksolitinibu un busulfānu
Lai palīdzētu ārstēties no ārsta, cilvēki ar vera policitēmiju var veikt šādas vienkāršas darbības:
- Regulāri veiciet mērenas intensitātes vingrinājumus, piemēram, izstiepiet kājas vai ejiet.
- Izvairieties no vides ar zemu gaisa spiedienu, piemēram, kalniem vai augstienēm.
- Izmantojiet drēbes, kas var sasildīt ķermeni aukstā laikā, izvairieties no saules iedarbības karstā laikā un dzeriet daudz ūdens.
- Ejiet aukstā dušā un regulāri uzklājiet uz ādas mitrinātāju. Izvairieties no karstām vannām, saunām un niezošas ādas skrāpējumiem.
- Regulāri pārbaudiet rokas un kājas un nekavējoties pastāstiet savam ārstam, ja šajās vietās ir čūlas.
- Pārstāj smēķēt.
Jāpiebilst, ka politicēmiju nevar izārstēt. Iepriekš minēto ārstēšanas metožu mērķis ir tikai atvieglot simptomus un novērst komplikācijas.
Polycythemia Vera komplikācijas
Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās policitēmijas gadījumā izraisīs asiņu sabiezēšanu un asins recekļu veidošanos. Šis stāvoklis var palielināt insulta, sirdslēkmes, dziļo vēnu tromboze (DVT), Budd-Chiari sindroms, vai plaušu embolija.
Turklāt polycythemia vera var arī palielināt komplikāciju un citu slimību risku, piemēram:
- Artrīts
- kuņģa čūla
- Liesas palielināšanās
- Citi asins vēža veidi, piemēram, mielofibroze vai akūta mieloleikoze (AML)
Vera policitēmijas profilakse
Polycystemia vera izraisa gēnu mutācijas, tāpēc šo stāvokli nevar novērst. Tomēr cilvēkiem ar vera politicēmiju var būt ilgāks mūžs, ja viņi tiek ārstēti un regulāri tiek pārbaudīts viņu stāvoklis.
Pacienti ar politicēmiju, kuri tiek ārstēti, var dzīvot pat vairākus gadu desmitus. Un otrādi, ja tos neārstē, cilvēku ar vera politicēmiju paredzamais dzīves ilgums ir mazāks par 2 gadiem.